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外周T细胞淋巴瘤关键信息

作者:佚名 日期:2020年05月24日 来源:本站原创 浏览:

核心提示:我国外周T细胞淋巴瘤:在NHL的占比超二成淋巴瘤的分类繁杂,病理诊断时涉及众多标记物,其治疗方案也根据病理分型的不同有所区别。中国一项流行病学研究显示,我国约九成淋巴瘤为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。按2016年WHO的分类

我国外周T细胞淋巴瘤:在NHL的占比超二成

淋巴瘤的分类繁杂,病理诊断时涉及众多标记物,其治疗方案也根据病理分型的不同有所区别。中国一项流行病学研究显示,我国约九成淋巴瘤为非霍奇金淋巴瘤(NHL)[1]。

按2016年WHO的分类建议,NHL又可分为B细胞NHL和T/NK细胞NHL,这两种类型,在中国分别约占整个淋巴瘤的66%和21%[1]。其中,外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是来源于成熟T/NK细胞的一组高度异质性疾病。中国PTCL患者在NHL中的占比(21.4%)高于欧美国家(10%-15%) [1,2],可以说有更大的诊治需求。本篇我们就来探探PTCL的真面目。

2016年WHO分类标准中,PTCL又被细分为4个类别25个以上的亚型[3]。这么多亚型,光看名字就能被绕晕,没关系,通过图1,大家的密集恐惧症会得到一定缓解。

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图1 PTCL分型(a 在某些病例中,可能主要累及淋巴结结外部位)

部分PTCL亚型临床病理表现

以下表中的PTCL亚型具有侵袭性,它们不同的临床病理表现可以帮助我们做出区分,进而有助于给出相应的治疗建议[5]。(表1)

表1 部分PTCL亚型临床病理表现

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下面几种类型人群占比较大,是时候认识一下

一项纳入1153例PTCL和NK/T细胞淋巴瘤的研究显示,最常见的类型包括PTCL-NOS(25.9%),血管免疫母细胞淋巴瘤(18.5%),NK/T细胞淋巴瘤(10.4%),成人T-细胞白血病/淋巴瘤(9.6%),以及间变性大细胞淋巴瘤(其中ALK+6.6%,ALK-5.5%)[7]。

1. 认识间变性大细胞淋巴瘤,从记住CD30开始

间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)我们放第一个讲,因为尽管它隐藏在PTCL众多亚型中,却很有辨识度。关于这个亚型,CD30犹如一个“定位导航“ 。为什么识别CD30这么重要?一方面ALCL的定义提示我们,诊断的前提是识别CD30,而治疗上的进展进一步突显该标记物的意义。

ALCL被定义为以CD30阳性间变大细胞为特征的一大类,根据临床表现分为三种类型,系统性ALCL(sALCL)、原发性皮肤ALCL、乳房植入物相关的ALCL[5]。一项队列分析显示,sALCL约占PTCL所有亚型的12%[4]。sALCL可再以ALK+和ALK-区分,ALK+sALCL在儿童和年轻人中更常见,ALK-sALCL则老年人更常见(>50岁),后者较前者的预后更差[5]。CHOP为基础的化疗是sALCL目前一线标准治疗方案,但疗效有限[6]。

2020年5月,以CD30为靶点的更有效的药物——注射用维布妥昔单抗在中国获批。作为靶向CD30的抗体偶联药物(ADC),注射用维布妥昔单抗适用于治疗以下CD30阳性淋巴瘤成人患者:复发或难治性系统性间变性大细胞淋巴瘤(sALCL);复发或难治性经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)。(因cHL也呈CD30阳性表达)

2. PTCL-NOS:CD52、CD30、GATA3、TBX21有助鉴别

PTCL-NOS是一组有高度异质性的结节性淋巴瘤,欧美最常见,亚洲人群中占PTCL的23%[7]。PTCL-NOS没有特征性的形态学表现,临床最常见皮肤和胃肠道受累这样的结外表现。32%-58%的患者有CD30表达,35%-100%的患者有CD52表达,33%的患者有GATA3的高表达,部分患者也可能有TBX21的高表达[5]。

通过基因分析可以将这组人群与其他常见PTCL亚型如血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)和ALCL区分开,所有患者均需评估CD30表达。这个亚型的治疗与PTCL的常规治疗原则一致。

3. 血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)

这种亚型都属于结节性PTCL,临床上有与自身免疫相关的表现,包括关节炎和皮疹等。AITL的判断基于它至少表达两种及以上TFH细胞标志物(PD-1、BCL-6、CXCL13、CD10、ICOS、CXCR5)[3]。

组蛋白乙酰酶抑制剂罗米地辛、贝利司他(均尚未在中国上市)已被批准可用于复发PTCL治疗。但从表观遗传学考虑,这些药物可能对AITL更有效,并且已有相关研究报道了这样的结论。研究表示,罗米地辛联合5-氮胞苷用于AITL患者可以实现83%的应答率(RR)和50%的完全缓解(CR)[5]。

4. 成人T-细胞白血病/淋巴瘤:与HTLV1病毒相关

成人T-细胞白血病/淋巴瘤 (ATLL)是与HTLV1病毒相关的侵袭性淋巴瘤,感染者中有2.5%可能发展为ATLL,中位发病年龄是45岁。ATLL包括四个类型,每个类型临床病程有所不同。患者会有血液受累、肝脾肿大、骨骼及皮肤受累、高钙血症,以及低于10个月的中位生存期这样的疾病特征。90%的ATLL患者的TH2细胞和Treg趋化因子受体CCR4为阳性[5]。

化疗对ATLL的作用有限,目前的建议是化疗联合干扰素和叠氮胸苷,以及早期进行干细胞移植。惰性进展的患者可以联用干扰素和叠氮胸苷。

5. 淋巴结外NK/T细胞淋巴瘤:与EBV病毒感染相关

这一类型又分为鼻型,侵袭性NK细胞白血病(ANKL)与慢性NK细胞淋巴增殖性疾病,亚洲人群多见。可累及的器官有鼻腔、口咽、皮肤、胃肠道、睾丸等,也可在肝、脾、骨髓等部位播散。病理表现有CD2+、CD3-,CD56+、细胞毒分子+。WHO的分类规定将EBV病毒感染作为诊断该类型的必要条件。

这个类型预后较差,传统的含蒽环素的方案(CHOP、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松龙或CHOP样)对它无效,造血干细胞移植的效果也不佳。有研究表明左旋门冬酰胺酶对于复发难治患者有效,有可能让Ⅰ/Ⅱ期患者得到治愈。Ⅲ/Ⅳ期和复发难治患者治疗仍面临挑战,免疫治疗、靶向治疗或将成未来治疗选择[8]。

PTCL治疗:新药值得期待

当前,提高PTCL患者PFS和OS的探索集中在化疗+各类新药的联合应用。2020年NCCN对PTCL一线治疗的建议包括:CHOP/CHOEP/DA-EPOCH等化疗方案、放疗,以及在化疗基础上联合靶向药物、干细胞移植,NCCN也非常鼓励患者参与这类临床研究[9]。

即使进行了强化的一线治疗,PTCL患者的反应仍不理想,且复发率高。在某些PTCL 亚型中,5年生存率可能低至7%,复发难治患者常处于预后差的高风险之下。可喜的是已有新药获FDA批准用于复发人群。未来,通过各种标记物来分辨患者并据此给予相应治疗,将有望实现PTCL的最小残留病(MRD),甚至治愈[7,10,11]。

参考文献:

[1].李小秋等.中国淋巴瘤亚型分布:国内多中心病例10002 例分析.诊断学理论与实际.2012;11(2):111-115.

[2].James O. Armitage, et al. The Aggressive Peripheral T-cell Lymphomas: 2017 Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[3].Swerdlow SH, et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms.Blood. 2016;127(20):2375-2390.

[4]. Vose JM, et al. J Clin Oncol. 2008;26:4124–30

[5].Jasmine M. Zain,et al. Aggressive T-cell lymphomas: 2019 updates on diagnosis,risk stratification, and management. Am J Hematol. 2019;94:929–946.

[6].Querfeld C, et al. Oncology. 2010;24:574-87.

[7].Vose ,et al.Journal of Clinical Oncology. 2008;26(25):4124-4130.https://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2008.16.4558

[8].Eric Tse, et al.Best Practice&Research Clinical Haematology.32(2019)253-261.

[9].NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. T-Cell Lymphomas. V2.2019

[10].Vose J, et al. J Clin Oncol. 2008;26:4124-4130.

[11].Bellei M, et al. Haematologica. 2018;103:1191-1197.

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