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2016早期骨髓纤维化和骨髓纤维化诊断标准

作者:佚名 日期:2016年12月26日 来源:本站原创 浏览:

核心提示:2016早期骨髓纤维化和骨髓纤维化诊断标准近年来,随着基因表达以及二代测序开展,在髓系肿瘤和急性白血病发现了许多与诊断、预后密切相关的独特生物学指标,因此WHO做了新诊断与分型标准修订。此次修订依据如下:1最近在

  2016早期骨髓纤维化和骨髓纤维化诊断标准

  近年来,随着基因表达以及二代测序开展,在髓系肿瘤和急性白血病发现了许多与诊断、预后密切相关的独特生物学指标,因此WHO做了新诊断与分型标准修订。此次修订依据如下:1 最近在分子生物学取得了新的诊断和预后标志物,对这些疾病病理本质有了新认识;2 形态学参数的标准化和特征化改进,有助于对疾病的鉴别诊断,特别是对BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPNs),增加了诊断的可靠性和可重复性;3 临床病理已证实WHO之前假设采用包括血液学,形态学,细胞遗传学和分子遗传学研究结果综合诊断方法是正确的。诊断标准涉及的其他克隆性分子生物学标志是指包括ASXL1, EZH2, TET2, IDH1/IDH2, SRSF2, SF3B1等髓系二代测序发现的基因突变。

  WHO 2016分型将PMF分为纤维化早前期(prePMF)和纤维化明显期(overt PMF)。而按MF研究和治疗国际工作组(IWG-MRT)达成的术语共识,推荐使用PMF、真性红细胞增多症后MF(Post-PV MF)和原发性血小板增多症(ET)后MF(Post-ET MF)。首先是要明确骨髓中纤维化分级(表1)。

  表1 骨髓纤维化(MF)的半定量分级

  分级 描 述

  MF-0 分散的线型网硬蛋白、无交叉,相应于正常骨髓

  MF-1 疏松的网硬蛋白网、有许多交叉,特别是在血管周围区域

  MF-2 网硬蛋白弥漫、密度增加,有广泛交叉,偶见灶性胶原束与胶原伴行和/或骨硬化

  MF-3 网硬蛋白弥漫、致密增加,有广泛交叉,粗胶原束与胶原伴行,常伴骨硬化

  prePMF概念的提出,实际上使得既往一些可能诊断为原发性血小板增多症(ET)的患者被明确为是PMF了。“真正”ET患者年龄调整后的骨髓增生程度无或轻微增高,髓系和红系造血无显著增生,巨核细胞胞质和细胞核同步增大,体积大至巨大,细胞核高度分叶(鹿角状),嗜银染色纤维化分级常为MF-0;prePMF患者年龄调整后的骨髓增生程度显著增高,髓系造血显著增生,红系造血减低,巨核细胞细胞核体积的增大超过胞质,体积小至巨大,成簇分布,细胞核低分叶呈云朵状,嗜银染色纤维化分级常为MF-0或MF-1。

  有血细胞减少的prePMF和overt PMF应与MDS合并MF鉴别:近50%的MDS患者骨髓中有轻~中度网状纤维增多(MF-0或MF-1),其中10%~15%的患者有明显纤维化(MF-2或MF-3),与PMF不同的是,MDS合并MF常为全血细胞减少,异形和破碎红细胞较少见,骨髓常明显三系发育异常,胶原纤维形成十分少见,而且常无肝脾肿大。

  表2prePMFWHO 2016诊断依据标准

  确诊需要满足3项主要标准,及至少1项次要标准。

  主要标准

  1. 有巨核细胞增生和异型巨核细胞,无显著的网状纤维增多(£MF-1),巨核细胞改变必须伴有以粒细胞增生且常有红系造血减低为特征的按年龄调整后的骨髓增生程度增高;

  2. 不能满足PV、慢性髓系白血病(Ph+)、MDS或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准;

  3.有JAK2 V617F、CALR、MPL基因突变。如果没有以上突变,需有其他克隆性增殖的证据,如有JAK2 V617F、CALR、MPL基因突变。或不满足反应性骨髓网状纤维增生的最低标准。

  次要标准(以下检查需要重复1次)

  1. 贫血非其他疾病伴发;

  2. 白细胞计数 >11 x 109/L;

  3. 可触及的脾脏肿大;

  4. LDH增高。

  PMF诊断标准见表3.

  表3PMFWHO 2016诊断依据标准

  确诊需要满足3项主要标准,及至少1项次要标准。

  主要标准

  1. 有巨核细胞增生和异型巨核细胞,伴有网状纤维增多(MF 2~3级);

  2. 不能满足PV、慢性髓系白血病(Ph+)、MDS或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准;

  3. 有JAK2 V617F、CALR、MPL基因突变。如果没有以上突变,需有其他克隆性增殖的证据,如有JAK2 V617F、CALR、MPL基因突变。或不满足反应性骨髓网状纤维增生的最低标准。

  次要标准(以下检查需要重复1次)

  1. 贫血非其他疾病伴发;

  2. WBC >11 109/L;

  3. 可触及的脾脏肿大;

  4. LDH增高;

  5. 骨髓病性贫血。

  ET和PreMF形态学区别见表。ET与preMF鉴别开有重要意义,因为后者更易发展为显性纤维化和AML转化。而且,PMF的“三阴性(JAK2、CALR、MPL)”者预后差,而对于ET则佳。

  ET和PreMF形态学区别


ET

preMF

骨髓增生度

正常

增高

/红比

正常

增高

巨核细胞密集成簇

罕见

常见

巨核细胞体积

多变

巨核细胞核分叶

高分页

球形/少分叶

MF-1

罕见

很常见

  真性红细胞增多症后MF(Post-PV MF)和原发性血小板增多症(ET)后MF(Post-ET MF)见下表4、5。

  表4Post -ET MF的诊断依据标准

  必要标准

  1. 之前按WHO标准确诊的PV。

  2. 骨髓纤维化2-3级(0~3级分类)或3~4级(0~4级分类)。

  附加标准(至少满足2条)

  1. 贫血或对因红细胞增多而采用单独放血疗法或细胞毒药物治疗需求的持续减少。

  2. 外周血可见幼红、幼粒细胞。

  3. 可触及的进行性脾脏肿大,大于基线(左肋缘)5 cm以上或新出现的可触及的脾肿大。

  4. 以下3种症状中至少2种:体重6个月内下降10%以上、盗汗及不明原因发热(>37.5℃)。

  表5 Post-ET MF诊断标准

  主要标准

  1. 符合先前WHO关于ET诊断标准;

  2. 骨髓纤维化分级2~3级(0~3分级)或者3~4级(0~4分级)。

  附加标准(至少2条)

  1. 贫血或者血红蛋白下降≥20 g/L;

  2. 外周血可见幼红、幼粒细胞;

  3. 可触及的进行性脾脏肿大,大于基线(左肋缘)5 cm以上或新出现的可触及的脾肿大;

  4. LDH增高;

  5. 具有以下症状的两项:体重6个月内下降10%、盗汗、不明原因发热(>37.5℃)。


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