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特殊类型白血病的简述

作者:佚名 日期:2012年01月17日 来源:本站原创 浏览:

核心提示:1.多毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)旧称白血病性网状内皮组织增生。本病以出现形态学上特异的多毛细胞为特征。这种细胞在光镜下为圆形、椭圆形或多角形,胞浆边缘不规则,呈锯齿状或毛状突起,因而得名。

1.多毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)旧称白血病性网状内皮组织增生。本病以出现形态学上特异的多毛细胞为特征。这种细胞在光镜下为圆形、椭圆形或多角形,胞浆边缘不规则,呈锯齿状或毛状突起,因而得名。细胞核常不规则,核周常有一圈光晕,偶见核仁,胞浆量中等,瑞氏染色呈天蓝色。扫描电镜下可见细胞膜表面有较多散射状的细长毛状突起,一部分细胞呈皱折状突起。其细胞膜单克隆抗体表型属成熟B淋巴细胞,膜表面免疫球蛋白大多为阳性。酸性磷酸酶阳性,且不被酒石酸抑制。

临床表现在成人以慢性病程者多见,70%~90%的病例有明显脾肿大,部分病人常因体检时发现脾肿大而确诊,约半数病例有肝肿大,淋巴结肿大多不显著。周围血象常表现全血细胞减少,多数病例有明显粒细胞减少。骨髓检查比较困难,往往呈\干抽\现象,需做骨髓活检。骨髓表现粒系增生减低,网状纤维增多,有中度至广泛的毛细胞浸润。小儿时期此病罕见,多为急性病程,一般为3~10个月。

诊断主要依据找到典型的毛细胞。此病对目前常用化疗效果不佳。脾切除可使生存期明显延长,并能纠正全血细胞减少。文献报道应用α-干扰素治疗有一定效果。

2.嗜酸粒细胞白血病 本病罕见。临床除具有急性白血病的共同症状外,常有心脏、中枢神经系统和肺等脏器的浸润症状。心脏浸润可出现心室壁血栓、心内膜、心肌纤维化和坏死,表现为充血性心力衰竭以及心电图异常改变。尚可见嗜睡、昏迷、抽搐、偏瘫等中枢神经系症状。肺浸润可出现慢性咳嗽、呼吸困难、青紫、肺部罗音等。

血象中嗜酸粒细胞明显持续增多,多数高达60%以上,并常有幼稚型嗜酸粒细胞。骨髓中嗜酸粒细胞增多、形态异常、核左移、有各阶段幼稚嗜酸粒细胞、原粒细胞>5%。

诊断需排除其他原因所致的嗜酸粒细胞增多。本病化疗效果不好。

3.淋巴肉瘤性白血病 系指淋巴肉瘤的病程中发生骨髓广泛转移。小儿时期淋巴瘤约有30%发生急性淋巴细胞白血病,发病率远较成人为高。病人常有颌下、颈部、纵膈等淋巴结肿大,以及肝脾肿大。有淋巴瘤的表现,同时有ALL的血液和骨髓检查所见。一般常按ALL治疗,但预后较ALL差,容易复发。

4.绿色瘤 系指白血病过程中骨骼等部位出现肿瘤病变,表现为局部结节状或块状隆起。多见于眶骨、颞骨、鼻骨、胸骨、肋骨、骨盆骨以及其他扁平骨的骨膜,全身各处的淋巴结、肝、脾、肾、肺、肌肉、乳房及硬脑膜等,其他内脏也均可侵犯。肿块外观与切片呈青绿色,故名绿色瘤。切片与空气和阳光接触后绿色能迅速消失,经过氧化氢或亚硫酸钠处理后绿色又可复现。多见于急性粒细胞白血病,极少合并于其它类型白血病。除白血病的一般症状外,根据受累部位不同,可出现相应症状。如侵犯眼眶可致眼球凸出,眼睑浮肿、结膜外翻、复视或失明等症状。X线检查可见骨板外层增厚、骨质破坏、疏松等。治疗依照白血病的类型而定,一般采用联合化疗后,局部肿块多在短期内可消失。亦可加局部放疗。

5.先天性白血病 指新生儿时期(4周以内)发病者。绝大多数是急性粒细胞白血病。其临床表现除一般急性白血病的共同特征外,皮肤损害最为突出,甚至可为首发症状。多为结节性皮肤浸润,结节较硬,可移动,表面皮肤常呈蓝色或灰色。直径大约为0.2~0.3cm,多见于头部、面部、耳、鼻或驱干部,表面偶可形成溃疡。皮肤损害亦可表现为丘疹、多形性红斑、出血斑,湿疹或疱疹样损害。初生时贫血常不明显,但生后血红蛋白常很快下降而出现贫血。血小板减少。白细胞一般增高,甚至可高达1000×109/L。急性粒细胞白血病时原始粒细胞约为10%~80%。骨髓所见与其他时期的白血病相同。本病可合并其他先天畸形。诊断本病时应与新生儿败血症、新生儿溶血以及其他疾病引起的类白血病反应相鉴别。本病一般病程较短,多于2~3个月内死亡,对化疗药物不敏感。

6.嗜碱粒细胞白血病 本病亦少见。临床症状以贫血、出血症状较突出,肝、脾、淋巴结肿大少见。

血象中嗜碱粒细胞明显增多,并有幼稚型嗜碱粒细胞。骨髓中可见大量嗜碱粒细胞,原始粒细胞增多,各阶段嗜碱粒细胞增多,核左移。胞浆中有粗大颗粒,甲苯胺蓝或闪花蓝染色阳性,以此可与中性颗粒细胞相区分。

诊断应排除其他原因所致的嗜碱粒细胞增多。化疗效果不佳,常引发DIC,多在短期内死于颅内出血及内脏出血。

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