慢性粒细胞白血病实验室检查

　　一、 实验室检查 血象　骨髓象 中性粒细胞碱性磷酸酶染色　染色体　bcr/abl融合基因检测 CFU-GM培养

　　二、 诊断标准　慢性期　(1) 临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。(2) 血象：WBC>10×109/L，分类以中性中、晚幼和杆状粒细胞为主，原始细胞(原+早)10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。 (3) 骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主其中主要为中、晚幼和杆状粒细胞增多，原始细胞￡10%。 (4) ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。 (5) CFU-GM培养，集落及集簇较正常明显增加。加速期：具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期： (1) 不明原因的发热、贫血、出血倾向，和/或骨疼。 (2) 脾脏进行性肿大。　(3) 非药物所致血小板进行性增高或下降。(4) 原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中>10%，但<20%。 (5) 外周血嗜碱粒细胞>20%。 (6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。 (7) 出现ph以外的其他染色体异常。(8) 对常用的治疗药物无反应。 (9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。 　注：2+3需除外脾亢，2+6需除外继发性MF 急变期：具有下列之一者可诊断为本期　(1) 骨髓中原始粒细胞(I+II型)或原淋+幼淋330%，或原单+幼单等在外周血或骨髓中330%。 (2) 外周血中原始粒+早幼粒细胞350%。 (3) 有髓外原粒细胞浸润。此期临床症状，体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。

　　三、 治疗 化疗 可用羟基脲(Hu)、马利兰4-6周 Hu 1-3g/d ，P.O.2-4周起效。 WBC下降，脾回缩。 　　干扰素 适应于慢性期患者，INF-a 3-9mU，qd，或qod，皮下，疗程> 6个月，可与保疗合用，或在控制白细胞数后单用。 　　骨髓移植 异基因骨髓移植：适用于45岁以下慢性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。　　WBC>200×109/L，可性白细胞去除术

　　四、 疗效标准 　完全缓解： 　　1) 血白细胞计数<10×109/L，分类正常，无幼稚粒细胞(原、早、中、晚幼粒细胞)。 　2) 血小板计数正常或不超过450×109/L。 3) 临床症状、体征消失(如脾大消失)。 　4) 骨髓正常 　部分缓解： 　1) 白细胞计数降至治疗前的50%以上，有至少<20×109/L。 2) 白细胞计数正常，但仍存在幼稚粒细胞或/和脾大。 无效，未达部分缓解者。 细胞遗传学反应 　1) 无细胞遗传学反应，Ph染色体持续在所有分裂相中存在。 　2) 微小细胞遗传学反应，Ph染色体占分裂相的35-95%。 　3) 部分细胞遗传学反应，Ph染色体占分裂相的5-34%。 　4) 完全细胞遗传学反应，Ph染色体细胞消失。 　注：目前尚难结合用标准4来判定疗效。