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慢性粒细胞白血病的人都需要注意哪些?

作者:佚名 日期:2017年06月16日 来源:本站原创 浏览:

核心提示:慢性粒细胞白血病的人都需要注意哪些?慢性粒细胞白血病是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病,特点是病程发展缓慢,外周血粒细胞显著增多而且不成熟,脾明显肿大.自然病程可分为慢性期,加速期和急变期

  慢性粒细胞白血病的人都需要注意哪些?

  慢性粒细胞白血病是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病,特点是病程发展缓慢,外周血粒细胞显著增多而且不成熟,脾明显肿大.自然病程可分为慢性期,加速期和急变期,慢粒,是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变而引起的一种细胞株病。

  西医诊断诊断标准:

  1.慢性期

  (1)临床表现:无症状或有低热,乏力,多汗,体重减轻等症状,有肝脾肿大或不肿大.

  (2)血象:白细胞数增高,主要为中性中,晚幼和杆状核粒细胞,原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤5%~10%,嗜酸,嗜碱粒细胞增多,可有少量有核细胞.

  (3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中,晚幼粒和杆状核粒细胞增多, 原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤10%.

  (4)染色体:有ph1染色体.

  (5)CFU一GM 培养:集落和集簇较正常明显增加.

  2.加速期(具有下列两项者,可考虑为本期)

  (1)不明原因的发热,贫血,出血加重,和(或)骨骼疼痛.

  (2)脾脏进行性肿大.

  (3)不是因为药物引起的血小板进行性降低或增高.

  (4)原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中>10%.

  (5)外周血嗜碱粒细胞>20%.

  (6)骨髓中有显著的胶原纤维增生.

  (7)出现ph1以外的其他染色体异常.

  (8)对传统的抗慢粒药物治疗无效.

  (9) CFU-GM 增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高.

  3.急变期(具有下列之一者,可诊断为本期)

  (1)原始粒细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)(或原淋十幼淋,或原单十幼单)在外周血或骨髓中≥20%.

  (2)外周血中原始粒十早幼粒细胞≥30%.

  (3)骨髓中原始粒十早幼粒细胞≥50%.

  (4)有髓外原始细胞浸润.

  此期临床症状,体征比加速期更恶化. CFU-GM 培养呈小簇生长或不生长.

  指导意见:

  西医治疗

  1.慢性期治疗

  (1)化学药物治疗

  ①单种药物:马利兰仍是目前治疗慢粒的首选药物,常用量4~8mg/日,最大不超过12mg,分2~3次服.待白细胞下降后逐渐减量,降至(10~15)×109/L时停用,缓解后以一定量维持白细胞在10×109/L左右.异靛甲,先从小剂量每日50mg开始,以后逐渐增量为每日75~150mg,分2~3次饭后口服.靛玉红每日剂量150~200mg,分3~4次口服.羟基脲对白细胞非常高的病例见效快,每天1.5~3.0g,1次或分次口服.维持量每天约0.5~ 1.0g.二溴甘露醇为马利兰无效时的二线药物,每日0.25~0.5g,分次服用,维持量0.25g/日~0.25g/每周,1,2:5,6-二去水卫矛醇每日50mg溶于20ml生理盐水中静推,用7天间歇7天为1疗程,视病情重复疗程,直到白细胞降至10×109/L左右.6-疏基嘌呤或6-TG,两药作用相似,剂量每日2.5~3mg/kg,白细胞下降后改为维持量.嘧啶苯芥适用于马利兰复发或无效病例,每日5~10mg,分次口服,5天一疗程,间歇7天,2~4疗程后改用维持量,每天5mg,每月连服5天.三尖杉酯碱,常用量每日4~8mg,静注,待白细胞下降至20×109/ L时剂量减半,下降到10×109/L以内即可停药.

  ②联合化疗:HT方案:羟基脲0.5~1.0g,2次/日或3次/日,连用7天;6-MP或6-TG 50mg,2次/日或3次/日,连用7天.休息5~7天重复应用,剂量视血象酌情加减直至完全缓解.COAP方案:环磷酰胺400mg,静注第1,4天;长春新碱1~2mg,静注第1天; 阿糖胞苷50mg,静注每12小时一次,连用5~7天或9天;强的松20mg,1次/日,连用5天.停药7~10天后根据病情可重复应用直到完全缓解.HA方案:三尖杉酯碱4mg/日,静注连用3天,阿糖胞苷100~200mg/日,连用7天,静注,休息5~7天重复应用,共2~3疗程,以后三尖杉酯碱1mg/日,静注连用20天.上述方案缓解后改用下列三方案,每半年轮换1次,第一年每月1次,第2年2月1次,第3年3月1次.DA方案:环磷酰胺0.2~0.6g/日,静注,1次/日.连用3天,阿糖胞苷100~200mg/m2,静注,5~7天.HA方案:三尖杉酯碱2~4mg,静注,1次/日连用3天;阿糖胞苷100~200mg/m2,静注,5~7天.DA方案:柔红霉素40~60mg,静注连用3天;阿糖胞苷100~200mg/m2,静注,5~7天.

  (2)干扰素(IFN):是天然的细胞因子,有抗病毒,抑制细胞增殖,免疫调节及诱导分化作用.虽然临床可获得较好疗效,但由于价格昂贵,难以普遍推广.目前临床多采用肌肉注射或皮下注射,剂量为IFN-α-2b,2×106U/m2~5×106U/m2,也有用2×107U/m2.近年有人提出IFNγ与IFNα.合用,或化疗与IFN合用可以提高疗效.

  2.加速期治疗 多选用羟基脲,6-TG及联合化疗,参照慢性期用法.

  3.急变期治疗 慢性急变的防治仍无理想方法,一旦急变,治疗原则按急性白血病联合化疗方法进行,具体方案根据急变后的细胞类型确定.(二)非药物治疗

  1. 放射治疗 对病情进行性进展,白细胞数急剧增高,脾及淋巴结显著肿大的病例可进行脾区照射,5rad*开始,随后增至100~150rad,每日或隔日一次,当白细胞下降至20×109/L时停止照射,一般总剂量在1000~5000rad之间.

  2.脾切除 有下列情况者可考虑脾切除:①巨脾,压迫症状显著;②继发性脾功能亢进; ③药物控制不理想或发生顽固性血小板减少者;④脾破裂,出血或栓塞者;⑤能耐受手术治疗者.

  3.白细胞清除术 适用于白细胞过高者,是防止栓塞的应急办法,在短时间内可使过高的白细胞总数下降.

  4.造血干细胞移植 同种异基因骨髓移植,是目前唯一能根除白血病细胞株,达到临床治愈的方法.选择慢性期患者,经预处理后,再接受HLA相合同胞的骨髓移植,使临床部分病例长期无病存活.

  对于慢性粒细胞白血病目前普遍认为可以根治的方法是异基因造血干细胞移植,应该在慢性期等血象和体征控制后尽早进行.

  还可以用药物治疗,其中首选的是羟基脲,常用剂量3g/d,分三次口服,待白细胞降至200亿/升时应该停药,等稳定后改小剂量2mg/(1-3)天,是白细胞维持在70-100亿/l.

  还有其他药物如α——干扰素,高三尖杉酯碱等

  生活护理:

  密切观察体温,脉搏,呼吸,血压,面色,皮肤,甲床的变化,了解贫血有无改善.观察尿色的变化及有无出血情况,做好预防出血的各项护理措施. 在用药期间您还要注意预防并发症,定期进行白细胞计数检查,血尿酸水平,尿常规和肾功能检查,要多喝水,每天饮水3000ml以上,并注意防性的服用别嘌呤和碳酸氢钠,抑制尿酸的生成

  饮食方面食用高热量高蛋白高维生素,易消化的食物.

  病情稳定后可以工作学习,适当锻炼,但是不可过劳

  要严格的按照医嘱用药,以延长慢性期,减少急性变的可能.

  慢性粒细胞经过积极治疗后可以显著提高生存质量,所以您要有信心,坚持治疗

  加强基础护理

  1,体温若超过39摄氏度,应给予物理降温,如冰袋冷敷,物

  理降温后半小时注意测量体温.禁擦浴.

  2,保持皮肤清洁,勤更换内衣,勤擦澡.保持床铺清洁,干

  燥.

  3,保持口腔清洁,每晚及饭前,饭后用0.9%氯化钠溶液漱口.

  4,嘱病人养成良好的卫生习惯,不挖耳朵,不抠鼻子,不揉

  眼睛.

  5,给予高热量,高蛋白,高维生素易消化的流食,禁食辛辣,

  刺激性食物.


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