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慢性粒细胞白血病如何进行诊治及监测病情?

作者:佚名 日期:2017年08月30日 来源:本站原创 浏览:

核心提示:慢性粒细胞白血病如何进行诊治及监测病情?慢性粒细胞白血病是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病,病因可能与电离辐射、化学制剂、病毒及遗传因素相关,主要涉及髓系。其特点是持续性进行性外周血白细胞数增高,临床表

  慢性粒细胞白血病如何进行诊治及监测病情?

  慢性粒细胞白血病是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病,病因可能与电离辐射、化学制剂、病毒及遗传因素相关,主要涉及髓系。其特点是持续性进行性外周血白细胞数增高,临床表现可见头晕、高粘滞血症及脾脏肿大。分为慢性期、加速期及急变期,中位生存期3~5年,一旦急变,预后极差。实验室检查方面往往可见骨髓增生极度活跃,以不同分化阶段的粒细胞(中幼粒以下偏成熟的为主),可见部分原始细胞(量小于10%),90%以上的慢粒BCR/ABL融合基因(又称费城基因)及染色体阳性。费城基因阳性是与其他疾病相鉴别的关键。

  一旦疾病确诊,首先治疗使用酪氨酸酶抑制剂(TKI),推荐为首先伊马替尼400mg qd,治疗期间应定时定期监测血液学、细胞及分子遗传学反应,其中细胞学反应一般采用FISH检测,而分子遗传学反应一般采用PCR荧光定量监测BCR-ABL转录本水平(IS)。治疗反应分为最佳反应、次佳反应及治疗失败,用上述指标来评估,治疗反应次佳以及失败的患者在评价治疗依从性、患者的药物耐受性、合并用药的基础上及时行BCR-ABL激酶区突变检测,适时更换第二代的TKI,如尼洛替尼或达沙替尼,有合适供者可考虑allo-HSCT。若存在T3151激酶区突变,则二者均耐药,首选移植。

  中医辨证方面,可分为气滞血瘀,正虚瘀结、热毒炽盛,气滞血瘀可见腔腹胀满、肋下有块,苔薄脉弦,属肝气郁结,脉络不和,气滞则血行不畅,块物固定,胀痛一处。可采用血腑逐瘀汤加减,红花、当归、莪术、三棱、五灵脂活血化瘀;加减延胡索、乌药、枳壳疏肝理气。可佐以青黛、 雄黄解毒祛瘀;正虚瘀结可见消瘦脱形,面色萎黄,自汗盗汗,肌肤甲错,头晕心慌,唇甲少华,舌淡或暗,脉弦细或沉细,属病势已久,正气已衰。可采用八珍汤加味,方中党参、白术、茯苓,健脾益气;当归、首乌、阿胶补血;加减三棱、莪术、红花、延胡索活血散瘀;佐以青黛、雄黄解毒祛瘀;热毒炽盛可见壮热持续,汗出不解,面色晦暗,骨节剧痛,或衄血不止,舌红无苔,脉细数,属邪热壅盛,汗出不解,内传营血,营阴受伤。可采用犀角地黄汤或清营汤加减。方中犀角(以水牛角代替)、生地、丹皮、赤芍、清热凉血;金银花、黄芩、黄连清热解毒,佐以青黛、白花蛇舌草、龙葵以解毒。壮热不退加生石膏、知母、生甘草。


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