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急性白血病病程和预后

佚名 - 2010年05月30日 浏览:

急性白血病病程和预后     急性白血病若不经特殊治疗,自然病程一般在半年左右,短者甚至在诊断数天后即死亡;但也有隐袭性的病例,病程可长达数年。个别病例可自动或经感染或输血而有短期缓解,一般仅缓解数星期至数

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急性白血病病程和预后
    急性白血病若不经特殊治疗,自然病程一般在半年左右,短者甚至在诊断数天后即死亡;但也有隐袭性的病例,病程可长达数年。个别病例可自动或经感染或输血而有短期缓解,一般仅缓解数星期至数月,罕见有历数年之久者。
    急性白血病死亡的原因,主要为感染、出血和全身衰竭。感染多为耐药性细菌引起的败血症等;出血多由于血小板极度减少,白血病细胞极度增多,特别是在脑部浸润、停滞,引起脑部出血,以及弥散性血管内凝血,从而引起死亡。其他致死的原因还有中枢神经系统白血病、肝肾功能衰竭等。
    以下按急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病分别列出其有关的预后因素。
    1.急性粒细胞白血病染色体异常是一个重要的预后因素,如t(8;21),t(15;17)或inv(16)的预后较好,而-5,-7,t(9;22),以及复合的染色体异常的预后较差(表3-48-5)。年龄也是一个重要的因素。患者的年龄>60岁者,不易耐受强烈的化疗,何况再加上器官与免疫功能的减退,因此也不容易得到完全缓解。此外,老年患者常有白血病前期,他们的核型检查也易见到-5,-7等预后不良的改变。但若老年患者一旦得到完全缓解,他们可以和年青患者一样,有相似的缓解期与生存期。既然影响生存的主要因素是完全缓解,对于一般情况较好的老年患者还应考虑给予一定强度的化疗,但也应给予比较积极的支持治疗。
    白血病亚型也有一定的预后意义。过去M3型常伴有弥散性血管内凝血,从而发生致命的颅内出血,因此认为此型的预后不良;现在,由于全反式维A酸的良好疗效,疗程中也不再导致弥散性血管内凝血,因此认为本型的预后较好,而且M3型患者一旦得到缓解,其生存期似乎要比别的亚型长一些。M0亚型的预后不良。M4~M7的亚型,除掉M4E0亚型外,其预后通常较M2、M3的亚型要差一些。
    有白血病前期的患者,化疗的反应不良,仅半数以下的患者能够得到完全缓解,他们在治疗后也易于发生较长时期的骨髓抑制,并常因并发症而死亡。但若能够得到完全缓解,其缓解期与无白血病前期的患者相似。
继发性白血病主要发生在原有霍奇金病、多发性骨髓瘤与卵巢癌的患者,经长期化、放疗后发生了白血病。这些患者通常有白血病前期,并有异常的染色体改变,如亚二倍体、-5与(或)-7。这些患者对化疗的反应不良,缓解率很低,一般其生存期也短于1年。
    2.急性淋巴细胞性白血病  年龄是一个重要的预后因素,儿童在3-9岁,白细胞计数又<20×109/L者预后最好,完全缓解后经过巩固与维持治疗,50~70%患者能够得到长期生存,甚至可能有治愈者。年龄较大与白细胞计数较高的患者则预后不良,仅30%以下的成人患者能够得到长期生存。男性的预后一般较女性为差。L1型虽较少见于成人,但其预后较L2型为佳。在免疫分型中,普通型有CDl0标记的患者预后最好,有T细胞表型的患者在成人预后较好,但在儿童则不然。有B细胞标记的L3型患者预后最差。
约半数的患者有染色体异常。包括亚二倍体、假二倍体或超二倍体。10%~40%的患者有费城染色体,其发生率随年龄而升高。有t(8;14),t(4;11);t(9;22)的患者预后不良,而有超二倍体的则预后较好。
    成人患者的完全缓解率与生存率要比儿童为差。以柔红霉素联合长春新碱与泼尼松(DVP方案)治疗的成人与高危型儿童的完全缓解率大致仅50%~70%,一般缓解期仅为10~20个月,而5年生存率仅20%~30%。因此,对于成人与高危型儿童的患者,现在主张给予较多药物联合的更强烈化疗,包括诱导缓解与缓解后的治疗。



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急性白血病
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