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白血病诊断标准

佚名 - 2013年09月11日 浏览:

白血病诊断标准: 1.急性白血病发病急骤或缓慢,病情发展迅速。 2.进行性贫血,发热,出血,肝、脾、淋巴结肿大,骨痛,尤其胸骨压痛。

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白血病诊断标准
1.急性白血病发病急骤或缓慢,病情发展迅速。
2.进行性贫血,发热,出血,肝、脾、淋巴结肿大,骨痛,尤其胸骨压痛。
3.白细胞计数常增高,有的多至(300~500)×109/L,也有部分少至(0.2~0.5)×109/L。
4.血片中可有原始、幼稚细胞。
5.骨髓增生多明显或极度活跃,也有少数增生不活跃或低下者。一般原始细胞加早幼粒(或加幼稚细胞)>30%,其他系细胞受抑。
[分型诊断标准]
1980年全国白血病分类分型交流讨论会(于苏州)拟订,全国内科学会血液病组会议(于广州)修订的根据细胞形态学分型的急性白血病诊断标准一、急性淋巴细胞型
1.第一型:以小淋巴细胞为主,核染色质较粗,每例结构较一致,核型规则,偶有凹陷或折迭,核仁少而不清楚,少或不见,胞浆量少,胞浆嗜碱性或中度,胞浆空泡不定。
2.第二型:以大淋巴细胞为主,核染色质较疏松,每例结构较不一致,核形不规则,凹陷和折迭常见,核仁清楚,1个或多个,胞浆量不定,常较多,胞浆嗜碱性不定,有些细胞深染,胞浆空泡不定。
3.第三型:以大淋巴细胞为主,大小较一致,核染色质呈细点状均匀,核仁明显,1个或多个,呈小泡状,胞浆量较多,胞浆嗜碱性深染,胞浆空泡常明显,呈蜂窝状。
上述各型不符合条件的细胞可高至20%左右,第一型的小细胞直径可大于正常小淋巴细胞的两倍(约13微米),第二型大细胞的直径可大于正常小淋巴细胞的两倍以上,第三型似Burkitt型。
急淋第一型有时与原粒细胞白血病未成熟型不易区别,过氧化物酶或苏丹黑染色有鉴别价值。原淋细胞呈阴性反应,阳性原始细胞一般不超过3%,可能是残余的正常原粒细胞。
二、急性非淋巴细胞型
1.粒细胞白血病未分化型(M1):骨髓中绝大多数为原粒细胞,早幼粒细胞很少,中幼粒以下各阶段细胞不见或极罕见。过氧化物酶或苏丹黑阳性细胞超过3%。
2.粒细胞白血病部分分化型(M2):多数病例骨髓中原粒和早幼粒细胞占5%以上,尚见或多或少的中幼粒、晚幼粒和成熟粒细胞。
以上两型的白血病细胞均可有Auer小体。
3.颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3):骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,其细胞核大小不一,常不规则,可分两型:
(1)粗颗粒型:大多数早幼粒细胞的胞浆中布满粗大、密集甚或融合的嗜苯胺兰颗粒,可掩盖整个胞浆甚至胞核,部分早幼粒细胞胞浆中可见较多的Auer小体,有时呈柴束样。有柴束样Auer小体的细胞,可无颗粒,胞浆清而淡染。
(2)细颗粒型:早幼粒细胞的胞浆中,嗜苯胺兰颗粒密集而细小,但过氧化物酶染色呈强阳性。非特异性酯酶虽可呈阳性反应,但氟化钠抑制不明显,以此可与单核细胞白血病相鉴别。此型与M2也不同,后者以原粒细胞为主。前者以多颗粒异常早幼粒细胞为主,染色体分带和透射电镜技术可帮助诊断。
4.粒-单核细胞白血病(M4):此型白血病的骨髓或/和外周血中的粒系和单核系两种细胞,如以原粒和早幼粒细胞增生为主,则幼单和单核细胞应超过20%,如以原、幼单和单核细胞增生为主,则原粒+早幼粒细胞应超过20%,可藉过氧化物酶、苏丹黑、非特异性酯酶等组织化学染色,与M2、M3、M5等相鉴别。
此型部分细胞中可见Auer小体。
5.单核细胞白血病(M5):骨髓或/和外周血中以原、幼单核细胞增生为主,少数细胞中可见Auer小体。可分两个亚型:
(1)未分化型:骨髓中以原单核细胞为主,幼单核细胞百分数较低,有时外周血中也以原单核细胞为主。
(2)部分分化型:骨髓和外周血中原单、幼单和单核细胞均可见,但以幼单核细胞为主,外周血中也可以单核细胞为主。
以上两型与M2、M4的鉴别有赖于氟化物抑制的酯酶反应。
6.红白血病(M6):骨髓有核细胞中红系一般超过50%,且常有形态学异常,如幼红细胞巨幼样变、核碎裂、丛核、巨形核等。如“异形有核红细胞超过10%,则骨髓中红系占30%亦有诊断意义。原粒早幼粒细胞的比例不定,常在10%以上,外周血中可见数量不等的幼红、幼粒细胞,部分幼粒细胞中可见Auer小体。
7.亚急性粒细胞白血病(M7):中国医学科学院血液学研究所(1962年)提出的一种急粒亚型,是另一种特异的粒系增生性白血病。此类白血病的形态学特点是骨髓中除原粒、早幼粒细胞异常增生外,可见较多核浆发育不平衡的异常中幼粒细胞,其胞浆中有较多的特异性颗粒,但核仁仍清楚可见,核染色质较松,核仁较大,胞体较大,胞浆丰富,有时出现空泡。特异性颗粒较小、色淡、分布较密集。
[附1]急性非淋巴细胞性白血病诊断标准(修订)
1986年召开白血病分类讨论会(于天津)关于急性非淋巴细胞白血病分型修改建议的急性非淋巴细胞白血病诊断标准
中日血液学学术讨论会对1980年9月在苏州制订的“全国白血病分类分型经验交流讨论会关于白血病分型的建议”进行了讨论,为便于国内和国际间学术交流,综合近年国内外关于白血病分型的新发展,对1980年建议作若干修订。
一、原粒细胞的形态分为二型
Ⅰ型:典型原粒细胞,胞浆中无颗粒;
Ⅱ型:有原粒细胞的特征,胞浆量较少,有少量细小颗粒。
原单核细胞和原淋巴细胞的形态分型与原粒细胞相似。
二、将1980年建议中的亚急性粒细胞白血病(M2)改为M2型的亚型,命名为M2b。
三、急性非淋巴细胞白血病增设“急性巨核细胞白血病(M7)”。
四、会议对急性非淋巴细胞白血病各亚型的诊断标准中原始及幼稚细胞比例和形态特点作如下具体规定,供试行中参考。会议强调分型的原始及幼稚细胞的百分比是相对的。具体分型为:
1.原粒细胞白血病未分化型(M1):骨髓中原粒细胞≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。
2.原粒细胞白血病部分分化型(M2a):骨髓中原粒细胞>30%~90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%.
3.原粒细胞白血病部分分化型(M2b):骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。
4.颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3):骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%(非红系细胞),其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒,可分为二型:
(1)粗颗粒型(M3a)--颗粒粗大、密集,甚或融合的嗜苯胺兰颗粒;
(2)细颗粒型(M3b)--嗜苯胺兰颗粒密集而细小。
5.粒-单核细胞白血病(M4):按粒和单核细胞系形态不同可包括下列四种类型:
(1)M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞>20%(非红系细胞);
(2)M4b:原幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%(非红系细胞);
(3)M4c:原始细胞既具粒系又具单核系特征,>30%;
(4)M4EO:除上述特点外,有嗜酸颗粒粗大而圆、着色较深的嗜酸粒细胞,占1%~30%;
6.单核细胞白血病(M5):分以下二型。
(1)未分化型(M5a):骨髓中原始单核细胞(非红系细胞)≥80%;
(2)部分分化型(M5b):骨髓中原始和幼稚单核细胞>30%(非红系细胞),原单核细胞<80%。
7.红白血病(M6):骨髓中红系>50%,且常有形态学异常,骨髓非红系细胞中原粒细胞(或原始+幼单核细胞)>30%;若血片中原粒(或原单)细胞>5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞(或原始幼单核细胞)>20%。
8.巨核细胞白血病(M7)
(1)外周血有原巨核(小巨核)细胞;
(2)骨髓中原巨核细胞>30%,
(3)原巨核有电镜或单克隆抗体证实;
(4)细胞少,往往干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。
[附2]
急性髓细胞性白血病(AML)的FAB分型诊断
1984年FAB(于伦敦)制订
1.所有骨髓如诊断为AML或怀疑MDS者必须计数粒与红之比。如原始细胞>30%和红系(E)<50%,可诊断为M1~M5。
2.如(E)<50%,原始细胞等于或少于30%,则要考虑MDS。
3.如(E)>50%,则计数原始细胞值需除去(E)的数值。如(E)65%,原始细胞14%则换算为14/100-65,即40%原始细胞。此时应诊断为M6而不是MDS。
4.M1~M5进一步的分型要靠非红系细胞(nonergtl hioidcell简称NEC)。
5.M1:≥90%原始细胞(NEC),其余的细胞分化的粒和/或单核细胞
6.M2:>30%~90%原始细胞(NEC),<20%单核细胞,>10%粒细胞。
7.M3:按原规定不变。
8.M4
(1)>30%原始细胞,20%~80%单核细胞(NEC),其余为粒系细胞。
(2)外周血单核细胞≥5×109/L(即5000/mm3)
(3)如单核细胞<5×1O9/L,需有溶菌酶大于正常值三倍以上者,和/或骨髓中的单核系统细胞的阳性酯酶细胞需>20%。
9.一种M4的新变异型称为M4EO,即1%~30%NEC嗜酸粒细胞,往往会有显著的嗜碱性颗粒以及其它的特征。
10.M5~M5A的判断:≥80%(NEC)如原单;M5B的判断:幼单和单核细胞占>20%,
[附3]浆细胞白血病诊断标准
1988年第二届全国血细胞学学会(于北京)建议
1.临床症状:发热、贫血、出血和肝、脾、淋巴结肿大等。
2.血片上浆细胞数>20%,绝对值≥2.0×109/L并有幼稚浆细胞。
3.骨髓增生不活跃或明显活跃,原始、幼稚浆细胞占30%~90%。
4.IgD、IgE、或非分泌型MM易合并浆细胞白血病。
[附4]慢性中幼粒细胞白血病(CNL)诊断标准
1988年第二届全国血细胞学学会(于北京)建议
1.血片中幼粒细胞持续明显增高,≥80%,且伴有形态异常,ALP活动明显增高。
2.骨髓粒系增生明显活跃或极度活跃,以中幼粒为主,≥50%,可伴有幼稚粒细胞增多,红系统受抑制≤10%。
[附5]幼淋巴细胞白血病(P-LL)诊断标准
1988年第二届全国血细胞学学会(于北京)建议
1.血液中以幼淋巴细胞为主,常>20%。此类细胞中等或较大,核染色质较粗糙,有核仁。
2.骨髓中幼淋巴细胞>40%,粒、红、巨核三系均受抑制。
[附6]毛细胞白血病诊断标准
1988年第二届全国血细胞学学会(于北京)建议
1.血液淋巴细胞增多,毛细胞>20%。
2.骨髓增生活跃,毛细胞≥30%。
3.细胞化学:ALP、酸性磷酸酶有特异性。
4.干抽时宜作骨髓活检。
[附7]巨核细胞白血病(m7)诊断标准
1988年第二届全国血细胞学学会(于北京)建议
1.骨髓中原始巨核细胞≥30%,其形态大小不一,形态不规则。
2.血片呈现巨核细胞或碎片,血小板数量不定,但多有形态的改变。
3.电镜PPO染色,核膜和内质网呈阳性。
4.骨穿时有“干抽”现象,而骨髓活检可见原始巨核和网状纤维增多。
[附8]白血病前期诊断标准
1985年东北、华北六省一市第五届血液学学术会议(于天津)作的关于白前的一些建议(参照FAB建议)
一、诊断标准
1.临床以贫血为主要症状,兼有发热或出血。
2.血象:全血细胞减少或任一二系血细胞减少,可有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血现象。
3.骨髓:有三系血细胞或任二系血细胞的病态造血。
4.除外其他病态造血性疾病,如慢粒、骨髓纤维化、红白血病、原发性血小板增多症、亚急粒细胞白血病等。
5.除外其他红系统增生性疾病,如溶血性贫血、巨幼细胞性贫血等。
6.除外全血细胞减少性疾病,如再障。诊断为白前或MDS后再进行分型或分期。
二、分型分期的建议
1.难治性贫血,血象原加早<1%,骨髓象原加早<5%。
2.难治性贫血伴有原始细胞增多,血象有原加早,骨髓血象原加早5%~20%。
3.难治性贫血伴有原始细胞增多,血象有原加早,骨髓象原加早20%~30%或出现Auer小体。
三、与白血病的分界
急粒血象为有原加早,骨髓象原加早>30%。红白血病血象为有原加早,骨髓象原加早≥其它阶段粒细胞红系PAS(+)。原加早的数据以髂后穿刺的骨髓为准。

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