4月23日-24日,2022年中国临床肿瘤学会(CSCO)指南大会以线上线下相结合的方式顺利召开。会议期间,中国医学科学院血液病医院竺晓凡教授解读了2022版《CSCO儿童及青少年白血病诊疗指南》。指南概览儿童急性淋巴细胞白血
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4月23日-24日,2022年中国临床肿瘤学会(CSCO)指南大会以线上线下相结合的方式顺利召开。会议期间,中国医学科学院血液病医院竺晓凡教授解读了2022版《CSCO儿童及青少年白血病诊疗指南》。
指南概览
儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)
2022版指南对ALL复发的定义、治疗以及唐氏综合征相关ALL方面进行了更新,要点如下:
复发定义
➤ALL诊断
骨髓中原始及幼稚淋巴细胞≥20%。在不能获取骨髓样本时,外周血原始及幼稚淋巴细胞≥20%或可代替骨髓进行诊断。按照WHO 2016诊断标准建议,骨髓细胞形态学-免疫分型-细胞遗传学-分子生物学(MICM)的综合检查分析有助于更精准诊断ALL。
➤ALL复发部位
(1)单独骨髓复发:符合以下任一一项且其他部位无白血病浸润证据:患儿骨髓中原始/幼稚淋巴细胞>20%(形态或流式细胞学);骨髓中原始/幼稚淋巴细胞为5%~20%(形态或流式细胞学)且伴有分子生物学转阳证据;骨髓中原始/幼雅淋巴细胞为5%~20%(形态或流式细胞学)但无分子生物学转阳证据,需至少2次结果,2次结果应间隔10~14天且非同一实验室检测。
(2)单独髓外复发:中枢神经系统和/或睾丸复发,同时骨髓无复发证据。
(3)联合复发:中枢神经系统和/或睾丸复发,同时骨髓复发。
ALL治疗
ALL治疗是以化疗为主的整体综合治疗模式,确诊后应根据危险程度分组进行分层治疗以取得最佳治疗效果。仅极少数高危、难治、复发ALL患儿需要行异基因造血干细胞移植治疗。贝林妥欧单抗治疗方案:用法:5ug/m2/d×1w,15ug/m2/d×3m,持续静滴;输注6~12h前,予地塞米松10mg/m2静脉输注(最大20mg),输注30min前,予地塞米松5mg/m2静脉输注(最大10mg);对于高肿瘤负荷的患儿,应先予减瘤方案。
唐氏综合征相关ALL
常见CRLF2的畸变表达和JAK2突变。异质性明显,缺乏特异性的细胞遗传学改变。基于遗传性健康状态和免疫系统异常,诱导缓解期间感染发生率高而且严重,细胞毒药物的毒副作用失之常态,治疗应当注意个体化选择。预后比较差,治疗相关性病死率高,容易骨髓复发。长期存活者的后遗症包括:白内障、听力缺失、甲状腺功能障碍和严重的多种疾病。
儿童急性髓系白血病(AML)
2022版指南对AML(非APL[急性早幼粒细胞性白血病])靶向治疗药物以及APL基因型部分进行了更新,要点如下:
非APL
更新了靶向治疗药物:吉瑞替尼、维奈克拉、阿扎胞苷、艾伏尼布及被FDA推荐的药物(成人)。竺晓凡教授特别提到,新增推荐的靶向治疗药物大部分依据来源于成人,因而仅作为参考药物。
APL
补充了3个基因型:NUP98-R4R4 t(11;17)(p15;q21)、TFG-R4R4 t(3;14;17)(q12;q11;q21)、TNRCI8-RAR4 t(7;17)(p22;q21)。竺晓凡教授提到,在未来APL基因型的检测中应涵盖进这3个基因型。
婴儿白血病
该部分主要更新了治疗部分,参考了3个国际上的诊疗指南,但由于婴儿白血病在我国发病率低,我国自己的循证医学证据有待完善。
儿童慢性髓系白血病(CML)
2022版指南对儿童CML治疗部分进行了更新,要点如下:
CML治疗
目前儿童CML无公认的危险度评分系统,不建议据此选择二代TKI进行一线治疗;6个月评价如果进展,可考虑选择二代TKI;达沙替尼在中国CML没有推荐;治疗不耐受或突变,进行移植评价;TKI治疗过程中出现生长发育迟缓、青春期延迟、内分泌功能代谢异常需要儿童生长发育专科治疗。
儿童白血病治疗中严重并发症
2022指南对儿童白血病治疗中严重并发症中的门冬酰胺酶相关并发症、大剂量甲氨蝶呤(MTX)相关并发症以及肿瘤溶解综合征方面进行了更新,要点如下:
门冬酰胺酶相关并发症
IB类证据III级推荐:静默失活(更换);血栓治疗(肝素);重症胰腺炎
竺晓凡教授提到,虽然患儿在门冬酰胺酶治疗过程中有过敏反应,但有可能发生静默失活,即使加大剂量,药物却仍旧没有发挥正常的活性,此时,应更换门冬酰胺酶种类。在门冬酰胺酶治疗过程中,应关注血栓形成这一事件。颅内静脉窦血栓是血栓形成中的常见事件,对于患儿在治疗过程中发生头痛或不适时,应及时给予影像学检查。此外,还应该注意重症胰腺炎的发生。
大剂量MTX相关并发症
(1)大剂量MTX应用时谨慎联用伏立康唑,可能产生严重的光敏反应。
(2)胸腹水患者,容易导致MTX排泄延迟,如果可行,在MTX首次用药前对其进行治疗或引流。
肿瘤溶解综合征(TLS)
LR 别嘌呤;HR 尿酸氧化酶预防TLS时需测G-6PD酶、在应用尿酸氧化酶预防治疗时应去碱化重水化。